附1.6.5 儿童交替性偏瘫
描述:
幼儿的偏瘫是偏侧交替,可伴随进展性脑病、其他阵发性症状和精神损害。
诊断标准:
A. 反复发作的交替性偏瘫,并符合标准B
B. 首次发作在出生后18月内
C. 偏瘫独立出现,或伴随至少1项阵发性症状1
D. 有精神和/或神经系统功能缺陷
E. 不能用其他疾病解释。
注释:
1. 如强直性轮替、肌张力障碍性姿势、手足徐动症样运动、眼震或其他眼球运动异常和/或植物神经功能紊乱 ↩
评注:
这是一种异质性的神经退行性疾病。临床上提示其与偏头痛之间有联系。不能排除这是癫痫的一种罕见形式的可能。在至少70%的患者中存在ATP1A3基因(编码Na+-K+-ATP酶α3亚基)的突变。