1.2有先兆偏头痛
曾用名:
典型或经典的偏头痛;眼性、偏身感觉障碍性、偏瘫性或失语性偏头痛;复杂性偏头痛。
描述:
反复发作,持续数分钟,逐渐出现的单侧可完全恢复的视觉、感觉或其他中枢神经系统症状,通常随之出现头痛和偏头痛相关症状。
诊断标准:
A. 至少有2次发作符合B和C
B. 至少有1个可完全恢复的先兆症状:
- 视觉
- 感觉
- 言语和/或语言
- 运动
- 脑干
- 视网膜
C. 至少符合下列6项中的3项:
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
注释:
1. 例如,当3个症状一起出现在一次先兆中,可接受的最长先兆时间是3*60分钟。运动症状可以持续长达72小时。 ↩
2. 失语被认为是单侧症状,构音障碍可以是单侧或双侧的。 ↩
3. 闪光和针刺感属于阳性先兆症状。 ↩
评注:
很多病人既有有先兆偏头痛发作,也有无先兆偏头痛发作,他们应该被编码为1.2有先兆偏头痛和1.1无先兆偏头痛。
临床检验对ICHD-3测试版正文中的1.2有先兆偏头痛和附录中附1.2有先兆偏头痛进行对比后,发现后者能更好的区分有先兆偏头痛和短暂性脑缺血发作。故已将其收录在ICHD-3的正文中。
先兆是复杂的神经系统症状,一般发生在头痛前,也可在头痛期开始后出现,或持续至头痛期。
视觉先兆是最常见的先兆,超过90%的有先兆偏头痛患者的先兆为视觉先兆,先兆至少存在于患者的部分发作中。视觉先兆通常表现为闪光和暗点:视野中心的齿轮样图像并逐渐向左或向右扩散,边缘散光成角凸出,随后遗留完全或不同程度的暗点。其他一部分患者可表现为仅有暗点而无阳性表现,也被认为是急性发作,但仔细观察会发现,暗点有逐渐扩大。在儿童和青少年发生典型双侧视觉症状较少。已经研发出高特异性和敏感度的视觉先兆评分量表并经效用验证。
从发生频率上看,感觉异常是排在第2位的先兆。常表现为某一点发麻,然后逐渐移动,累及偏身、面部和/或舌头,受累区域可逐渐变大或变小。麻木可在其他症状后出现,也可以作为唯一症状出现。
发生频率更少的是语言障碍,一般表现为失语,但难以区分具体为何种失语。
系统研究表明很多有视觉先兆的病人偶尔会出现肢体和/或言语症状。相反的,有肢体和/或言语症状的患者几乎都有视觉先兆,至少部分发作时会有。将偏头痛先兆区分为视觉先兆、偏身感觉障碍先兆、言语和/或语言障碍先兆可能只是一种人为划分,因此在本版分类中并未将它们分为不同的亚类,而是均归为于1.2.1有典型先兆偏头痛。
当出现多种先兆时,这些不同类型的先兆症状常接连发生,视觉症状开始,之后出现感觉、失语,但是症状发生顺序颠倒或以其他顺序发生的情况也有报道。大多数先兆最长可达1小时,但运动症状往往持续更长。
源于脑干的先兆症状被编码于1.2.2有脑干先兆偏头痛,但这类发作往往伴随其它典型先兆症状。当先兆包含肢体无力时应被归类于1.2.3偏瘫型偏头痛或其中的亚型。因为1.2.3偏瘫型偏头痛的基因和病理特征不同于1.2.1有典型先兆偏头痛。1.2.3偏瘫型偏头痛的病人经常伴有脑干症状。
患者经常难以描述先兆症状,应指导他们记录先兆发生时间和表现形式。根据临床表现绘图可将具体发病情况展示得更加清晰明了。常见的错误有:单侧描述为双侧,突发描述为逐渐出现,单眼视觉障碍描述为同向视觉障碍,以及先兆的持续时间和感觉丧失描述为力弱。初次就诊后,通过记录先兆日记可以明确诊断。
虽然有时偏头痛先兆伴发的头痛不符合1.1无先兆偏头痛诊断标准中的头痛特征,但因头痛与先兆有关,仍是考虑偏头痛性头痛。有时偏头痛先兆可以单独出现而无头痛。
在先兆症状之前或同时出现的还有症状局部或范围稍大的皮层的脑血流下降,脑血流下降一般从后部开始,逐渐向前扩布,但血流下降的始终无法达到脑缺血的程度。1到数小时后逐渐转化为相同区域充血。皮层扩布性抑制可能是其发生的潜在机制。
既往的诊断如长时限先兆的偏头痛和先兆急性发作的偏头痛已被废除,先兆持续超过1小时的情况并不罕见,但这种情况下病人至少有两项符合诊断标准C的症状。即使某病人的多数发作症状不符合诊断标准C,但通常其他剩余的发作症状会符合1.2有先兆偏头痛的亚型诊断标准中至少一条,所以这种情况被诊断为有先兆偏头痛。那些不符合的可以诊断为1.5.2很可能的有先兆偏头痛,并在括号中备注不典型的特征(先兆的时限延长或急性先兆发作)。在详细询问病史后往往诊断明确,但也有少数继发性头痛如颈动脉夹层、动静脉畸形和癫痫也出现类似表现而易造成误诊。
有先兆头痛可在头痛发作前数小时或1-2天出现前驱症状,症状包括疲劳、注意力难以集中、颈部僵硬、对声音和/或光敏感、恶心、视物模糊、打哈欠和面色苍白等。我们用“前驱”取代了“先兆期”或“先兆症状”。因为这一时期不包括先兆。头痛后期通常表现为疲劳、注意力难以集中、颈部僵硬,可能会在头痛缓解后出现,持续长达48小时,头痛后期症状研究较少。