1.2.3.1 家族性偏瘫型偏头痛

描述：

偏头痛先兆包括肢体力弱，至少在一级或二级亲属中偏头痛先兆包括肢体力弱。

诊断标准：

A. 符合1.2.3 偏瘫型偏头痛诊断标准。

B. 在一级或二级亲属中至少有1个人符合1.2.3 偏瘫型偏头痛的诊断。

评注：

基因数据库的丰富使得1.2.3.1家族性偏瘫型偏头痛的诊断更加精准。特异性基因有：家族性偏瘫型偏头痛1型为19号常染色体CACNA1A（编码钙通道）基因突变；家族性偏瘫型偏头痛2型为1号常染色体的ATP1A2（编码K/Na-ATP酶）基因突变；家族性偏瘫型偏头痛3型2号常染色体SCN1A（编码钠通道）基因突变。家族性偏瘫型头痛也可能与其他未证实的突变基因有关。如果行基因检测，基因亚型的诊断要精确到疾病编码的第5级。

一般1.2.3.1家族性偏瘫型偏头痛除了典型先兆外都有脑干症状，而且先兆后几乎都有头痛。在少数情况下，在偏瘫型偏头痛发作过程中可能会有意识障碍（包括昏迷）、意识模糊、发热和脑脊液细胞增高的发生。

1.2.3.1家族性偏瘫型偏头痛会被误诊为癫痫并给予治疗，但治疗效果不佳。轻微的头外伤可能诱发家族性偏瘫型偏头痛的发作。在约50%的家族性偏瘫型偏头痛的患者家庭成员中，有与偏头痛发作无关的慢性进行性小脑性共济失调的发生。