3.1 丛集性头痛

曾用名:

睫状神经痛;头部红斑肢痛病;Bing红斑性面痛;血管麻痹性偏侧头痛;慢性神经痛样偏侧头痛;组胺性头痛;Horton氏头痛;Harris-Horton氏病;(Harris)偏头痛性神经痛;(Gardner)岩神经痛;Sluder氏神经痛;蝶腭神经痛;翼管神经痛。

别处编码:

继发于其他疾患的症状性丛集性头痛编码为缘于某疾患的继发性头痛。

描述:

发生于单侧眼眶,和/或眶上,和/或颞部的重度头痛,每次持续15-180分钟,发作频率为1次/隔日- 8次/日,伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂、和/或眼睑水肿、和/或烦躁不安或躁动。

诊断标准:

A. 符合B-D发作5次以上

B. 发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛,若不治疗疼痛持续15-180分钟1

C. 头痛发作时至少符合下列2项中的1项:

  1. 至少伴随以下症状或体征(和头痛同侧)中的1项:
    a) 结膜充血和/或流泪
    b) 鼻充血和/或流涕
    c) 眼睑水肿
    d) 前额和面部出汗
    e) 瞳孔缩小和/或上睑下垂
  2. 烦躁不安或躁动

D. 发作频率1次/隔日-8次/日2

E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

注释:

1. 3.1丛集性头痛的发作病程中,部分(不到一半)的头痛发作程度较轻和/或持续时间更短或更长。
2. 3.1丛集性头痛的发作病程中,部分(不到一半)的头痛发作不频繁。

评注:

丛集性头痛发作连续发生持续数周或数月(称为丛集期),间歇期通常持续数月或数年。然而,大约10-15%患者没有这样的间歇期,诊断为3.1.2慢性丛集性头痛。在一项大型随访良好的系列研究中,1/4的患者仅有一次丛集期,符合诊断标准,应该诊断为3.1丛集性头痛

在3.1.1发作性丛集性头痛的丛集期内和3.1.2慢性丛集性头痛的任何时间,头痛规律发作,并可能被酒精、组胺或硝酸甘油诱发。

3.1丛集性头痛的疼痛绝大部分位于眼眶、和/或眶上、和/或颞部,但可能放射到头部其他区域。在最严重的发作期间,疼痛程度令人极度痛苦。患者通常不能平卧,而是来回踱步。在单个丛集期内,疼痛通常在同一侧头部反复发作。

发病年龄通常20-40岁。男性患病常常为女性的3倍以上,其原因未明。

丛集性头痛急性发作与丘脑后部灰质区域激活有关。3.1丛集性头痛中大约5%的患者可能常染色体显性遗传。

某些患者表现既符合3.1丛集性头痛,又符合13.1.1三叉神经痛(有时被称为丛集-抽动综合征)。他们应该诊断为这两种疾病,这一发现的重要性在于患这两种疾病的病人必须得到治疗才能使其头痛缓解。

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