6.3.5 缘于脑三叉神经或软脑膜血管瘤病（Sturge-Weber综合征）的头痛
别处编码：
Sturge-Weber综合征继发癫痫所致头痛编码为7.6 缘于癫痫发作的头痛。
诊断标准：
A. 任何新发头痛符合标准C
B. 存在面部血管瘤，同时有同侧脑膜血管瘤的神经影像学证据
C. 至少符合下列3项中的2项以证明存在因果关系：
- 头痛的发展与脑膜血管瘤的其他症状、和/或体征、和/或影像证据在时间上密切相关
- 随着脑膜血管瘤其他相关症状、体征或影像学征象的进展，头痛明显加重
- 头痛呈偏头痛样头痛，即可双侧也可以与血管瘤部位一致，先兆症状与血管瘤发生部位同侧
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
评注：
Sturge-Weber综合征发病呈绝对散发性，是由GNAQ（鸟嘌呤核苷酸结合蛋白，Q多肽）基因体细胞嵌合突变引起。
6.3.5缘于脑三叉神经或软脑膜血管瘤病Sturge-Weber综合征）的头痛文献很少。超过90%的Sturge-Weber综合征的病例有癫痫，一半存在癫痫后头痛，此种头痛也应根据相应的诊断标准来分类。个案报道显示脑三叉神经或软脑膜血管瘤可引起症状性偏头痛，尤其是先兆时间延长的发作（这可能与慢性血流减少有关）。