6.4.2 缘于原发性中枢神经系统血管炎的头痛

曾用名：

缘于单纯中枢神经系统受累的血管炎、或肉芽肿性中枢神经系统血管炎的头痛。

描述：

头痛由原发性中枢神经系统血管炎引起，或表现为症状性原发性中枢神经系统血管炎性头痛。头痛是该病主要临床表现，但是缺乏特异性。

诊断标准：

A. 任何新发头痛符合标准C

B. 原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）已经确诊

C. 至少符合下列2项中的1项以证明存在因果关系：

1. 头痛与PACNS的其他症状和（或）临床体征在时间上密切相关，或PACNS因头痛而被诊断
2. 至少符合下列2项中的1项：
   a) 头痛随PACNS加重而明显加重
   b) 类固醇激素和/或免疫抑制剂的治疗后，随着PACNS的减轻，头痛明显缓解

D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。并且已采用相应检查排除了中枢神经系统感染、肿瘤以及可逆性脑血管收缩综合征的诊断¹。

注释：

¹. 特别强调，相关检查已排除中枢神经系统感染、中枢神经系统肿瘤以及可逆性血管收缩综合征。 ↩

评注：

头痛为中枢神经系统血管炎的主要症状（无论原发还是继发）。由血管造影和组织病理学诊断的中枢神经系统脉管炎患者50%~80%有头痛。然而，头痛没有特异性，因此在局灶损害、癫痫、认知改变及意识障碍出现之前，它的诊断价值有限。当然，如果没有头痛和脑脊液细胞增多，也不大可能考虑原发性中枢神经系统血管炎。

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）在血管造影上表现和可逆性脑血管收缩综合征很类似，如颅内动脉多发性狭窄。反复雷击样头痛发作提示是可逆性脑血管收缩综合征，而并非原发性中枢神经系统血管炎。

6.4.2缘于原发性中枢神经系统血管炎的头痛的产生机制是多样的：包括炎症、中风（缺血性或出血性）、颅内压增高和/或蛛网膜下腔出血。

治疗远不如6.4.1缘于巨细胞性动脉炎的头痛的戏剧性治疗效果。组织学证实：原发性中枢神经系统血管炎是一种严重疾患，致死的情况并不少见。