6.4.3 缘于继发性中枢神经系统血管炎的头痛

描述：

头痛由继发性中枢神经系统血管炎引起，或做为该病的临床症状。头痛可以是该病的主要症状，但缺乏特异性。

诊断标准：

A. 任何新发的头痛符合标准C

B. 继发性的中枢神经系统血管炎或全身血管炎伴中枢神经系统血管炎已经确诊

C. 至少符合下列2项中的1项以证明存在因果关系：

1. 头痛发生与继发性中枢神经系统血管炎的其他临床症状或体征在时间上密切相关
2. 至少符合下列2项中的1项：
   a) 头痛随着系统血管炎加重而明显加重
   b) 使用类固醇激素或免疫抑制剂治疗后脉管炎好转，头痛随之明显减轻

D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

评注：

头痛是中枢神经系统血管炎的突出症状（无论原发还是继发）。由血管造影和组织病理学诊断的中枢神经系统血管炎患者50%~80%有头痛。然而，头痛没有特异性，因此在局灶损害、癫痫、认知改变及意识障碍出现之前，它对诊断的价值有限。当然，无头痛和CSF细胞数增多，则不太可能考虑中枢神经系统血管炎的诊断。

诊断存在困难是双重的：1）存在已知的可引起血管炎的多种病因中的1种，诊断为中枢神经系统血管炎；2）在表现为中枢神经系统血管炎患者，发现潜在的疾病（炎症、感染、恶性病、中毒等）。

6.4.3缘于继发性中枢神经系统血管炎的头痛的产生机制是多样的：包括炎症、中风（缺血性或出血性）、颅内压增高和/或蛛网膜下腔出血。