6.7.3.1 缘于可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的急性头痛
描述：
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）引起的头痛，典型表现为在1-2周内反复发作性霹雳样头痛，常常由性行为、用力、Valsalva动作和/或情绪诱发。头痛可以是RCVS的唯一症状或是出血或缺血性卒中的一种警示症状。
诊断标准：
A. 任何新发头痛符合标准C
B. RCVS已经确诊
C. 符合下列2项中的1项或2项，以证明存在因果关系：
- 头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损和/或癫痫发作，已行血管造影（表现为“串珠样”表现），诊断为RCVS
- 头痛至少符合下列中的1项：
a) 霹雳样头痛发作
b) 由性行为、用力、Valsalva动作、情绪变化、盆浴和/或淋浴诱发
c) 发病一个月内持续存在或反复发作，一个月后无新发明显头痛 - 发病1月后不再出现新发的明显头痛
D. 具有以下2项之一：
- 头痛在发作3个月内缓解
- 头痛未缓解但病程未超过3个月
E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释1。
注释：
1. 特别强调，完善相关检查排除动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血。 ↩
评注：
目前对可逆性脑血管收缩综合征了解甚少，其临床特点为严重的弥漫性头痛，典型表现为霹雳样头痛，类似于动脉瘤破裂蛛网膜下腔出血（SAH）。
RCVS是数天或数周内复发性霹雳样头痛最常见原因。6.7.3.1 缘于可逆性脑血管收缩综合征的急性头痛 的其他发作方式极少：在数小时内迅速进展或在几天内缓慢进展。
对确诊RCVS的患者进行大样本研究表明，高达75%的患者以头痛为唯一症状，但有时也会伴有波动性局灶神经功能缺损，有时会有癫痫发作。6.7.3.1 缘于可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）的急性头痛可能是一种出血性或缺血性卒中的一种警示症状。少部分RCVS病例没有头痛。
血管造影对RCVS的定义是指：出现节段性动脉收缩和舒张的异常改变（“串珠样”或“成串的香肠样”外观）。然而在临床发病一周内，MR、CT甚至血管造影都可能正常。复发性霹雳样头痛患者血管造影正常，但符合RCVS所有其他诊断标准，应考虑诊断6.7.3.2很可能的缘于可逆性脑血管收缩综合征的急性头痛。30%~80%的病例头颅MRI表现异常，表现为多种病变类型，包括颅内出血（脑凸面蛛网膜下腔、脑实质和/或硬膜下）、脑梗死和/或“可逆性后部脑病综合征”相关脑水肿。
至少一半的RCVS是继发性的，主要继发于产后和/或接触血管活性药物后，包括违禁药物、α拟交感药和血清素能药物。该病有自限性，在1~3个月内动脉异常消失（故称“可逆”），通常头痛也会缓解。然而，RCVS导致的中风可遗留永久的残障。