6.8.2 缘于线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）的头痛
描述：
由线粒体脑病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）引起的或与MELAS其他临床症状相关的，反复的偏头痛样头痛发作，或头痛作为卒中样发作的主要症状。
诊断标准：
A. 符合标准C的反复发作的头痛
B. 已证实存在与MELAS相关的线粒体基因异常
C. 至少符合下列2项中的1项：
- 反复的有或无先兆偏头痛发作
- 急性头痛先于或伴发局灶性神经功能缺损和/或癫痫发作
D. 不能用ICHD3中的其他诊断更好地解释。
评注：
MELAS综合征，是一种遗传异质性线粒体疾病，临床表型多样，该疾病伴有中枢神经受累的表现（癫痫、偏瘫、偏盲、皮质盲、感音神经性耳聋和/或发作性呕吐）。MELAS综合征患者头痛常见，呈反复发作的偏头痛样头痛或头痛作为卒中样发作的主要症状。高频率的偏头痛样头痛发作作为MELAS综合征的一部分，这引出理论假说：线粒体突变可能在先兆性偏头痛中起一定作用，但在两个1.2有先兆偏头痛的患者群体中并未检测到3243基因突变。其他尚未被发现的基因突变可能同时在偏头痛与缺血性卒中起作用。偏头痛发作（主要是有先兆偏头痛）也发生在其他线粒体疾病中。