6.8.3 缘于烟雾病（MMA）的头痛

描述：

由烟雾病（MMA）引起的或与MMA其他临床症状相关的，慢性的反复偏头痛样头痛。

诊断标准：

A. 符合标准C的反复发作的头痛

B. 烟雾病（MMA）的神经影像学证据

C. 符合以下2项以证明存在因果关系：

1. 头痛和MMA的其他症状和/或临床标志和/或影像学证据在时间上密切相关，或头痛导致了MMA的发现
2. 至少符合下列2项中的1项：
   a） 随着MMA的其他症状和/或体征和/或影像学表现的加重，头痛明显加重
   b） 血管重建手术后，头痛症状明显改善
3. 急性头痛先于局灶性神经功能缺损和/或癫痫发作

D. 不能用ICHD3中的其他诊断更好地解释。

评注：

烟雾病（MMA）的临床特点是双侧颈内动脉颅内段、大脑中动脉、大脑前动脉逐渐狭窄或闭塞。几个易感基因已被确定或定位。在另外一些患者中，MMA与一些其他情况相关（包括镰状细胞贫血、唐氏综合症和放射治疗），称之为烟雾综合征。

MMA通常在早年儿童或青少年时期表现为能导致急性头痛的缺血性或出血性卒中。除这些急性血管事件外，头痛在患有MMA的儿童或成年人中表现非常普遍，最常见的表型类似于1.1无先兆偏头痛、1.2有先兆偏头痛、1.2.3偏瘫型偏头痛或2.紧张型头痛；很少有丛集样头痛发作的报道。

血管重建术对MMA患者的头痛有不同的效果，部分患者头痛得到改善，部分患者头痛仍持续存在，部分患者术后出现了其他类型的头痛。