6.8.4 缘于脑淀粉样血管病（CAA）的偏头痛样先兆
描述：
这种由脑淀粉样血管病引起的，伴有轻度头痛或不伴头痛的晚发性偏头痛样先兆发作，又称“淀粉聚集性头痛”，和CAA的其他临床特征相关，通常在凸面蛛网膜下腔出血时发作。
诊断标准：
A. 新的偏头痛样先兆发作，伴有或不伴有轻度的头痛，且符合标准C
B. 脑淀粉样血管病（CAA）的神经影像学或脑活检证据
C. 至少符合以下1项以证明存在因果关系
- CAA的其他症状和/或体征和/或影像学证据与先兆发生在时间上密切相关，或先兆导致了CAA的发现
- 随着CAA的其他症状和/或体征和/或影像学表现的加重，先兆明显加重
- 50岁后发病
D. 不能用ICHD3中的其他诊断更好地解释。
注释：
MRI血敏感序列在脑淀粉样血管病的诊断中非常重要，任何晚发型偏头痛样先兆患者都应完善该检查。
评注：
淀粉样脑血管病是与淀粉样蛋白进行性沉积在皮质和软脑膜的血管壁上相关的一类小血管病。散发型较家族遗传型更常见。
CAA是导致脑叶出血、老年人短暂性局灶性神经症状发作与认知障碍的主要原因。短暂的局限性神经症状发作包括：阳性症状如偏头痛样先兆（感觉障碍扩散和闪光性视觉先兆）和阴性症状如短暂性脑缺血发作。它们可能是由皮质表面铁质沉着症或凸面蛛网膜下腔出血引起。这些发作与早期症状性脑出血的高风险有关。