7.2.3 缘于自发性低颅压的头痛
曾用名：
缘于自发性低颅压或原发性颅内低压的头痛；脑脊液低容量性头痛；脑脊液不足性头痛。
描述：
因缘于自发性低颅压的直立性头痛，常伴有颈部僵硬和主观听觉症状，脑脊液压力正常后头痛缓解。
诊断标准：
A. 任何头痛符合7.2缘于脑脊液压力减低的头痛，和标准C
B. 缺乏可导致脑脊液漏的过程或外伤1
C. 头痛发生与脑脊液压力低下或脑脊液漏在时间上密切相关，或因头痛使后者被确诊2
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
注释：
1. 1个月前有过硬脊膜穿刺手术的病人不能被诊断为7.2.3缘于自发性低颅压的头痛。 ↩
2. 对于在MRI上有阳性征象（如对比增强时硬膜强化）的患者，就没有必要进行硬脊膜穿刺来测量CSF压力了。 ↩
评注：
自发性脑脊液漏与固有的连接组织结构紊乱所致，此类患者应注意筛查连接组织和血管有无异常。
虽然大多数7.2.3缘于自发性低颅压的头痛有明确的体位诱因，但它可能不像7.2.1硬脊膜穿刺术后头痛，直立位后即刻发生头痛。但是7.2.3 缘于自发性低颅压的头痛表现类似于7.2.1 硬脊膜穿刺术后头痛，可在直立后即刻或迅速发生和平躺后头痛迅速缓解（1分钟之内）。也可能姿势改变后出现延迟反应，即在直立位后数分钟或数小时头痛加重，在平躺后数分钟甚至数小时后头痛减轻，但不一定完全缓解。当询问病史时，应该发现体位性头痛的发生，随着时间的推移，这种特征也会逐渐变得不明显。
对于没有明确原因的典型直立性头痛患者，在除外体位性心动过速综合征（POTS）后，结合临床应用腰部硬膜外自体血贴（EBP）是合理的。虽然硬膜外自体血贴（EBP）对脑脊液漏非常有效，单次修补术的作用可能不会持久，要使症状完全缓解或许需要2次甚至更多次的修补。不过，大多数情况可以改善到一定程度并维持数天。对一些病例来说，多次的修补术或许也不能达到持续改善，这时可能需要外科手术干预。
尽管有明确的病史或与脑脊液漏一致的颅脑影像学征象，也不能完全确所有所有7.2.3缘于自发性低颅压的头痛的患者是否都有活动性的脑脊液漏。原因可能为低脑脊液容量。轻微增加颅内压力（如剧烈咳嗽）可诱发此类头痛。
有报道体位性头痛出现于性活动后，此类头痛应归类为7.2.3缘于自发性低颅压的头痛，因为它最有可能是脑脊液漏所导致的。