7.3.5 短暂性头痛和神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（HaNDL）

曾用名：

伴脑脊液细胞数增多的头痛；伴淋巴细胞增多的假性偏头痛。

描述：

偏头痛样头痛发作（发作次数在1-12次之间），伴有持续数小时的神经功能缺损症状，包括偏身感觉异常、偏瘫和（或）失语，但是阳性的视觉症状极少出现；同时有脑脊液淋巴细胞增多；该疾病在3月内自发缓解。

诊断标准：

A. 发作性偏头痛样头痛符合标准B和C¹

B. 符合下列全部2项：

1. 伴随或略早出现下列短暂性神经功能缺损中的至少1项，且持续时间>4小时：
   a) 偏身感觉异常
   b) 失语
   c) 偏身瘫痪
2. 伴有CSF淋巴细胞数增多（>15WBC/μl），且无病原学感染证据

C. 符合下列2项中的1项或2项以证明存在因果关系：

1. 头痛和短暂性神经功能缺损的发生或显著恶化与脑脊液淋巴细胞数增多在时间上相关，或可因头痛及神经功能缺损发现CSF淋巴细胞数增多
2. CSF淋巴细胞数增多改善时，头痛和短暂性神经功能缺损症状随之改善

D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释²。

注释：

¹. 大部分患有该综合征的患者无偏头痛的病史。 ↩

². 临床医师必须考虑其他有类似临床症状的诊断，包括1.2.3偏瘫型偏头痛【虽然引起1.2.3.1.1家族性偏瘫型偏头痛1型的CACNA1A基因变异在一些7.3.5HaNDL的病例中已经被排除】，其他需要排除的疾病包括神经莱姆疏螺旋体病、神经梅毒、神经型布氏杆菌病、支原体感染、肉芽肿病、瘤型蛛网膜炎、脑炎及中枢神经系统血管炎等疾病 ↩

评注：

7.3.5短暂性头痛和神经功能缺损伴脑脊液淋巴细胞增多综合征（HaNDL）临床有1~12次不连续的短暂神经功能缺损，与此同时或之后出现中至重度头痛。大部分的发作持续数小时，但部分可持续24小时以上。其神经系统表现包括感觉症状（在大约3/4病例中）、失语（在2/3病例中）以及运动障碍（约一半以上病例中）。伴有先兆偏头痛样的视觉症状相对不常见（不足20%病例中）。疾病多在3个月内缓解。

除了CSF淋巴细胞数增多（可达760个细胞/μl），在>90%病例中脑脊液总蛋白升高（可达250mg/dl），在超过50%的病例中脑脊液压力升高（可达400mm H2O）。在至少1/4病例中有病毒感染的前驱症状，这提示7.3.5 HaNDL的自身免疫性的病理生理学机制。最近在两例患者中存在对电压门控钙离子通道CACNA1H的T型亚单位抗体的报道亦支持此观点。

偶尔存在视乳头水肿。发作间期的常规CT、MRI扫描（伴或不伴增强）及血管成像检查一般均无异常。发作期的头颅影像学可能显示脑灌注延迟，脑动脉狭窄。另外，1例病例报道存在灰质水肿和脑沟增宽。微生物学的研究始终未见异常。EEG及SPECT扫描可以显示与局灶性神经功能缺损一致的局灶异常区域。