7.7 缘于I型Chiari畸形的头痛（CM I）
描述：
头痛由I型Chiari畸形引起，通常发生在枕部或枕下，疼痛持续时间短（少于5分钟）并可由咳嗽或Valsalva样动作诱发。成功治疗Chiari畸形后，头痛缓解。
诊断标准：
A. 任何头痛符合标准C
B. I型Chiari畸形1已经确诊
C. 至少符合下列3项中的2项以证明存在因果关系：
- 至少符合下列2项中的1项：
a) 头痛的发生和CM I在时间上相关或导致其被发现
b) 成功治疗CM I后，3个月内头痛消失 - 头痛至少符合下列3项中的1项：
a) 头痛由咳嗽或其他Valsalva样动作所触发
b) 疼痛部位为枕部或枕下
c) 持续时间少于5分钟 - 头痛伴发脑干、小脑、后组颅神经和/或颈段脊髓功能障碍的其他症状和/或临床体征2
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释3。
注释：
1. Chiari畸形I型的MRI诊断要求小脑扁桃体下缘下降超过枕骨大孔平面5mm，或下降超过3mm加上颅颈结合部的蛛网膜下腔阻塞（证据包括小脑背侧和外侧脑脊液间隙受压，或枕骨大孔后缘高度下降，或小脑幕斜度的增加，或延髓受挤压变形）。 ↩
2. 几乎所有CM1（95%）患者有5个或更多的明显症状。 ↩
3. 颅内压改变的患者，如特发性颅内压升高(IIH)，或继发于脑脊液漏的自发性低颅压的患者在MRI上可以显示继发性小脑扁桃体下降和CMI的证据。这些患者同样可以表现为咳嗽或其他Valsalva样动作相关的头痛（正确的编码分类为7.1.1缘于特发性颅内压增高的头痛或7.2.3缘于自发性低颅压的头痛）。因此，在所有表现为头痛和CMI的患者，必须除外颅内压异常。 ↩
评注：
7.7缘于I型Chiari畸形的头痛（CM I）的描述通常类似于4.1原发性咳嗽性头痛，有时，但也有例外，尤其其发作时间较长（持续数分钟而不是数秒）。
既往研究显示在人群中，0.24-3.6%的人存在至少5毫米的小脑扁桃体下疝，在年长人群中发生率下降。
CM I的临床背景十分重要，因为许多人无临床症状。疝的程度与头痛的严重程度或患者的伤残水平之间存在矛盾之处：一些患者临床表现为‘Chiari样’症状，而小脑扁桃体下疝极轻；而还有患者虽然有严重的小脑扁桃体疝却无临床症状。
7.7 缘于I型Chiari畸形（CM I）的头痛诊断标准的适用性需要进一步验证：非手术和手术治疗远期疗效需要前瞻性研究需要评估。同时，建议在考虑手术干预时需严格遵守临床和放射学标准，以避免不必要的手术所带来的手术并发症。目前的数据显示，在严格挑选的患者中，咳嗽性头痛比无valsalva动作诱发因素的头痛，枕部头痛比非枕部区域头痛，手术治疗效果更好。
新研究的数据表明，肥胖和CM1发生头痛的可能性有关；这一发现值得进一步研究，特别是从治疗角度来看。