13. 痛性颅神经病变和其他面痛

13.1 缘于三叉神经损伤或病变的疼痛

13.1.1三叉神经痛

13.1.1.1 经典三叉神经痛

13.1.1.1.1 经典三叉神经痛,纯发作性

13.1.1.1.2 经典三叉神经痛伴持续性面痛

13.1.1.2 继发性三叉神经痛

13.1.1.2.1 缘于多发性硬化的三叉神经痛

13.1.1.2.2 缘于占位性损害的三叉神经痛

13.1.1.2.3 缘于其他原因的三叉神经痛

13.1.1.3 特发性三叉神经痛

13.1.1.3.1 特发性三叉神经痛,纯发作性

13.1.1.3.2 特发性三叉神经痛伴持续性面痛

13.1.2 痛性三叉神经病

13.1.2.1 缘于带状疱疹的痛性三叉神经病

13.1.2.2 带状疱疹后三叉神经痛

13.1.2.3 创伤后痛性三叉神经病

13.1.2.4 缘于其他疾病的痛性三叉神经病

13.1.2.5 特发性痛性三叉神经病

13.2 缘于舌咽神经损伤或病变的疼痛

13.2.1舌咽神经痛

13.2.1.1 经典的舌咽神经痛

13.2.1.2 继发性舌咽神经痛

13.2.1.3 特发性舌咽神经痛

13.2.2痛性舌咽神经病

13.2.2.1缘于已知病因的痛性舌咽神经病

13.2.2.2特发性痛性舌咽神经病

13.3 缘于中间神经损伤或疾病的疼痛

13.3.1 中间神经痛

13.3.1.1 经典的中间神经痛

13.3.1.2 继发性中间神经痛

13.3.1.3 特发性中间神经痛

13.3.2 痛性中间神经病

13.3.2.1 缘于带状疱疹的痛性中间神经病

13.3.2.2疱疹后痛性中间神经病

13.3.2.3 缘于其他疾病的痛性中间神经病

13.3.2.4特发性痛性中间神经病

13.4 枕神经痛

13.5 颈舌综合征

13.6 痛性视神经炎

13.7 缘于缺血性眼动神经麻痹的头痛

13.8 Tolosa-Hunt综合征

13.9三叉神经交感-眼交感神经综合征（Raeder’s综合征）

13.10 复发性痛性眼肌麻痹神经病

13.11 烧灼嘴综合征（BMS）

13.12 持续性特发性面痛（PIFP）

13.13 中枢性神经病理性疼痛

13.13.1 缘于多发性硬化（MS）的中枢性神经病理性疼痛

13.13.2 卒中后中枢性痛（CPSP）

简介

本章根据国际头痛学会（IHS）和国际疼痛研究协会（IASP）的共识，列出了痛性颅神经和其他面部疼痛的系统分类。

现有的疾病分类学并不能完全刻画各种颅神经痛疾病之间的微妙差异。本次分类没有放弃许多早期确立的诊断术语，而是保留了它们，并为鉴别诊断及其类型，亚类和亚型提供了详细的定义。

三叉神经，中间神经，舌咽神经和迷走神经中的传入纤维，以及枕神经，将痛性刺激信号传入至脑干中的中枢通路以及处理头部和颈部伤害感受和疼痛的大脑区域。大脑即可感知受支配区域的疼痛。

疼痛可以表现为任何形式，反映了不同神经病理生理学之间的差异，即使细节不为人所知。我们能够知道的是，神经性面部疼痛可以根据其不同的临床特征和病因分类。该概念的核心是首先根据患者临床症状初步判定分类，随后通过病因学调查对诊断类型和亚型做出判断并采取治疗决策。

下列为几种分类项。

a）综合征学：神经痛或神经病

例如，三叉神经痛和三叉神经病之间的区别应该被看作是区分不同临床表现和治疗方法的实用方法，而两种疾病不能根据当前已知的病理或病理生理学进行分类。在舌咽和中间神经疼痛病变中同样适用。

带状疱疹是颅神经痛的一个重要病因。尽管带状疱疹后三叉神经痛可能导致三叉神经通路中不同类型的病理变化（即“兴奋性伤害感受”与“传入阻滞”），但现有资料无法将其归类为神经痛或神经病。因此，带状疱疹后神经痛这一术语得到了保留。

b）定位：中枢或周围性神经病理性疼痛

这些神经（周围神经病理性疼痛）或其中枢通路（中枢神经病理性疼痛）的损伤或过度激活会引起面部神经病理性疼痛。

c）病因学：经典的，特发性或继发性

神经病理性疼痛的原因可能是明确的，例如由水痘-带状疱疹病毒感染或结构异常（例如多发性硬化）：这种疼痛被定义为继发性，且缘于该病因。在其他情况下，没有明显的原因（称为特发性）。

对于三叉神经痛，舌咽神经痛和中间神经痛，经典这一术语仅用于成像或手术显示各自神经血管压迫的病例。严格地说，经典神经痛是继发性的（对神经血管压迫），但由于其治疗选择更广泛，并且可能缘于不同的神经病理生理学，故将其与其他病因分开。