13.8 Tolosa-Hunt 综合征
描述：单侧眼眶或眶周疼痛，伴随因海绵窦、眶上裂或眼眶炎性肉芽肿导致的第Ⅲ颅神经，第Ⅳ和（或）第Ⅵ颅神经中的1支或多支颅神经麻痹。
诊断标准：
A. 单侧眼眶或眶周头痛符合标准C
B. 符合下列2项：
- MRI或活检证实海绵窦、眶上裂或眶后存在炎性肉芽肿
- 同侧第Ⅲ颅神经、第Ⅳ和（或）Ⅵ颅神经中的一支或多支麻痹
C. 符合下列2项证明存在因果关系：
- 头痛位于炎性肉芽肿的同侧
- 头痛出现在第Ⅲ、Ⅳ和（或）Ⅵ颅神经麻痹之前2周内，或与其同时发生
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。
评论：一些文献报道13.8 Tolosa-Hunt 综合征可同时有第Ⅴ颅神经（通常第1支）或视神经、第Ⅶ或Ⅷ颅神经受累，支配瞳孔的交感神经偶有累及。
需密切随访以排除痛性眼肌麻痹的其他病因，如肿瘤、血管炎、颅底脑膜炎、结节病或糖尿病。
适当的皮质类固醇激素治疗可以缓解13.8 Tolosa-Hunt 综合征的疼痛和麻痹。